Um adolescente de 14 anos, com diagnóstico de febre familiar do Mediterrâneo confirmado por mutação homozigótica M694V no gene MEFV, está em uso regular de colchicina há 3 anos. Apesar da adesão terapêutica e da dose otimizada, mantém crises febris frequentes e os níveis séricos de proteína amiloide A permanecem persistentemente elevados. Apresenta ainda proteinúria de início recente. Em relação às alternativas farmacológicas adequadas para esse cenário, a posologia CORRETA de uma delas é:

Um escolar de 9 anos, negro, é internado com febre há 5 dias, dor abdominal intensa com vômitos, exantema difuso, conjuntivite bilateral e hipotensão arterial. Exames revelam PCR e procalcitonina muito elevadas, D-dímero aumentado, troponina elevada e linfopenia acentuada. Ecocardiograma mostra disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. RT-PCR para SARS-CoV-2 é negativo, porém IgG anti-SARS-CoV-2 é positivo. O paciente é diagnosticado com SIM-P e tratado com IgEV 2 g/kg e metilprednisolona 2 mg/kg/dia. Após 72 horas, evolui com choque refratário e síndrome de ativação macrofágica. Diante do exposto, a conduta terapêutica CORRETA para esse caso de refratariedade é:

Uma criança de 6 anos, com diagnóstico de FMF, é acompanhada em ambulatório de reumatologia pediátrica. Além dos episódios febris típicos, apresentou, nos últimos dois anos, dois episódios de púrpura palpável em membros inferiores com dor abdominal e hematúria transitória. Entre as vasculites que ocorrem com maior frequência nesses pacientes, estão:

Uma lactente de 4 meses é levada ao pronto-socorro com febre, eritema malar, lesões ulceradas em dedos das mãos e nódulos dolorosos em pavilhões auriculares. A tomografia de tórax revela doença pulmonar intersticial difusa. Exames laboratoriais mostram anemia e elevação de proteínas de fase aguda. O diagnóstico diferencial principal inclui lúpus eritematoso sistêmico, porém não há acometimento renal nem do sistema nervoso central. A classe terapêutica associada à resposta CORRETA nessa condição é:

Uma criança de 6 anos apresenta, desde os primeiros meses de vida, exantema ictiosiforme difuso. Aos 3 anos desenvolveu poliartrite simétrica de grandes articulações com camptodactilia progressiva e tenossinovite de tornozelos. Aos 4 anos foi diagnosticada uveíte anterior bilateral crônica. A biópsia cutânea demonstra infiltrado inflamatório granulomatoso não caseoso. Conforme o caso, é CORRETO afirmar que:

Um menino de 6 anos, descendente de armênios, apresenta episódios recorrentes de febre alta com duração de 2 dias, acompanhados de dor abdominal intensa e artrite aguda de joelho esquerdo. Nos períodos intercrises permanece assintomático. Durante uma crise, apresenta lesão eritematosa em membro inferior, semelhante a erisipela, que regride espontaneamente em 48 horas. O exame genético identifica mutação M694V em homozigose no gene MEFV. Em relação ao monitoramento de complicações a longo prazo nesse paciente, o parâmetro laboratorial CORRETO é:

Uma menina de 9 anos é encaminhada para investigação de dor óssea multifocal há 6 meses, com aumento de volume em região clavicular direita e exacerbação dolorosa à palpação local. Não apresenta febre. A ressonância magnética com STIR demonstra edema de medula óssea na clavícula direita e na metáfise distal do fêmur esquerdo, com reação periosteal. A biópsia óssea evidencia infiltrado com células plasmáticas, osteoclastos e fibrose, com cultura bacteriana negativa. Diante do exposto, o tratamento inicial CORRETO deve ser:

Uma criança de 9 anos apresenta edema difuso das mãos com dedos em aspecto de "salsicha" e fenômeno de Raynaud há 3 meses. Esse achado nas fases inflamatórias iniciais também é compartilhado por:

Um reumatologista pediátrico avalia uma criança de 12 anos com artrite crônica e discute com residentes sobre os mecanismos das Drogas Antirreumáticas Modificadoras de Doença (DMARD). Acerca dos imunossupressores tradicionais, a rapamicina (sirolimus) exerce seu efeito terapêutico por meio de:

Durante discussão clínica em ambulatório de reumatologia pediátrica, um residente apresenta o caso de uma criança com artrite de padrão migratório. O preceptor solicita que o residente identifique as condições clínicas tipicamente associadas a esse padrão de comprometimento articular. Segundo os padrões clínicos de reconhecimento diagnóstico em reumatologia, a sequência de comprometimento articular do tipo migratório é característica de: