Uma menina de 11 anos com ESJ é submetida a avaliação de rotina conforme consenso de especialistas. O intervalo recomendado para repetição das provas de função respiratória com DLCO, ecocardiograma, pro-BNP e teste de caminhada de 6 minutos, nesse caso, é:

Uma criança de 8 anos com LESJ em investigação diagnóstica apresenta FAN 1:320, anti-Sm positivo, leucopenia em duas ocasiões e artrite em punhos e tornozelos. O reumatologista pediátrico analisa os critérios de classificação do ACR. Sobre o caso, assinale CORRETAMENTE quantos critérios do ACR essa paciente preenche:

Um menino de 12 anos apresenta artrite assimétrica em joelho esquerdo e tornozelo direito há 4 meses, associada a dor em inserção do tendão de Aquiles bilateral. Refere episódio recente de olho vermelho unilateral com dor ocular e fotofobia, que resolveu com tratamento tópico. O pai do paciente tem história de espondilite anquilosante. A pesquisa laboratorial de maior relevância para confirmar a classificação diagnóstica é:

Uma menina de 10 anos com diagnóstico de síndrome de Muckle-Wells confirmado por mutação patogênica no gene NLRP3 está em acompanhamento regular. Apresenta episódios recorrentes de febre e rash urticariforme controlados com canaquinumabe, porém mantém queixa progressiva de hipoacusia bilateral. O reumatologista pediátrico discute com a família as complicações a longo prazo esperadas para essa síndrome específica dentro do espectro das criopirinopatias. As frequências aproximadas de perda auditiva neurossensorial e amiloidose secundária nessa síndrome são, CORRETA e respectivamente:

Uma menina de 8 anos é encaminhada ao reumatologista pediátrico por queixas de dores em joelhos e tornozelos há 6 meses, sem sinais flogísticos articulares. Ao exame físico, apresenta hiperextensão passiva dos cotovelos de 12° bilateralmente, hiperextensão passiva dos joelhos de 15° bilateralmente, consegue apoiar as palmas das mãos no chão com os joelhos estendidos e posiciona o polegar na superfície flexora do antebraço bilateralmente. Exames laboratoriais sem alterações inflamatórias. Acerca do caso, o escore de Beighton dessa paciente é:

Um menino de 7 anos, previamente hígido, é avaliado no ambulatório de reumatologia pediátrica por febre recorrente há 10 meses. Os episódios febris duram de 7 a 10 dias e recorrem a cada 6 semanas. Durante os picos febris, apresenta lesões cutâneas eritematomaculares dolorosas em tronco e membros, mialgia localizada sob as lesões cutâneas e edema periorbitário bilateral. Refere dor abdominal intensa no início dos episódios. O teste genético identifica mutação patogênica no gene TNFRSF1A. Em relação à fisiopatologia dessa condição, a proteína codificada pelo gene mutado está envolvida na:

Um reumatologista pediátrico avalia uma criança de 3 anos com febre há 7 dias, exantema difuso, hiperemia conjuntival bilateral, edema de mãos e alterações orais. A mãe relata que a criança apresentou varicela recentemente e questiona se o quadro pode ser Doença de Kawasaki (DK). Dentre os achados semiológicos, assinale aquele favorece CORRETAMENTE a consideração de outros diagnósticos diferenciais em detrimento da DK:

Uma menina de 3 anos, de origem turca, apresenta episódios febris de 2 dias de duração a cada 3 semanas, acompanhados de dor abdominal difusa intensa e monoartrite aguda de tornozelo direito. Durante o último episódio, desenvolveu lesão eritematosa bem delimitada em membro inferior esquerdo, com resolução espontânea em 48 horas. A mãe relata que a criança é completamente assintomática entre as crises. Conforme a manifestação articular aguda descrita, assinale CORRETAMENTE o tipo de acometimento articular crônico que pode estar associado a essa condição:

Um menino de 4 anos apresenta, há 2 anos, episódios recorrentes de febre alta com duração de 4 dias, estomatite aftosa, faringite exsudativa e linfadenite cervical. Os episódios se repetem a cada 4 semanas, com intervalos completamente assintomáticos. Crescimento e desenvolvimento normais. Culturas de orofaringe repetidamente negativas. Hemograma intercrises normal. Acerca do caso, a condição que precisa ser excluída antes de firmar o diagnóstico definitivo é:

Um reumatologista pediátrico avalia um menino de 6 anos com febre há 5 dias, exantema, conjuntivite bilateral, edema de extremidades e dor abdominal intensa com vômitos. A mãe relata que toda a família teve COVID-19 há 3 semanas. O especialista considera os diagnósticos de Doença de Kawasaki (DK) clássica e de Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P). Em relação à faixa etária e ao perfil étnico esperado para cada condição, assinale a alternativa CORRETA: