A Transposição das Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica crítica, caracterizada pela discordância ventrículo-arterial. A sobrevivência no período neonatal depende da existência de comunicações entre as circulações pulmonar e sistêmica. Acerca das estratégias de manejo da TGA, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas.

(__)A cirurgia de Jatene, ou cirurgia de troca arterial, é o procedimento corretivo de escolha, devendo ser realizada preferencialmente nas primeiras duas semanas de vida para evitar a regressão da massa do ventrículo esquerdo, que passaria a ejetar contra a baixa resistência da circulação pulmonar.
(__)A cianose na TGA é refratária à administração de oxigênio a 100% (falha no teste de hiperóxia), pois o sangue sistêmico venoso retorna ao corpo sem passar pelos pulmões e o sangue pulmonar oxigenado retorna aos pulmões.
(__)A atriosseptostomia por balão, ou procedimento de Rashkind, é uma intervenção paliativa realizada no período neonatal para criar ou ampliar uma comunicação interatrial, melhorando a mistura sanguínea e a saturação de oxigênio sistêmica, sendo uma ponte para a cirurgia corretiva.
(__)O eletrocardiograma na TGA com septo interventricular íntegro é tipicamente normal no recém-nascido, não demonstrando sobrecarga ventricular direita, pois o ventrículo direito está adaptado desde a vida fetal a bombear contra a resistência sistêmica.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A Anomalia de Ebstein é uma malformação rara e complexa da valva tricúspide, caracterizada pelo deslocamento apical dos folhetos septal e posterior, resultando em atrialização de uma porção do ventrículo direito. A apresentação clínica é extremamente variável, desde hidropsia fetal e cianose neonatal grave até um achado incidental em adultos assintomáticos. Qual das seguintes características ecocardiográficas é fundamental para o diagnóstico e a graduação da gravidade da Anomalia de Ebstein?

Um menino de 9 anos, previamente hígido, apresenta-se com febre alta há 3 dias, dor torácica de forte intensidade, em aperto, que piora com o decúbito dorsal e melhora ao sentar-se e inclinar-se para frente. A ausculta cardíaca revela um atrito pericárdico fugaz e abafamento de bulhas. O eletrocardiograma mostra taquicardia sinusal e um supradesnivelamento difuso do segmento ST com concavidade para cima, exceto em aVR e V1. O ecocardiograma evidencia um pequeno derrame pericárdico circunferencial sem sinais de restrição ao enchimento ventricular. Qual o diagnóstico mais provável e a base do tratamento para este paciente?

A miocardiopatia dilatada (MCD) em crianças pode ser idiopática ou secundária a diversas etiologias, incluindo infecções virais e doenças genéticas, cursando com dilatação e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo. O manejo visa controlar a insuficiência cardíaca e prevenir a progressão da doença. Assim, analise as afirmativas a seguir:

I.O tratamento farmacológico da MCD com disfunção sistólica em crianças se baseia em uma tríade de medicamentos: inibidores da enzima conversora de angiotensina (ou bloqueadores do receptor de angiotensina), betabloqueadores e antagonistas da aldosterona, que demonstraram melhorar a sobrevida e o remodelamento reverso.
II.A biópsia endomiocárdica é um procedimento de rotina e de baixa complexidade, indicado em todos os casos de MCD de início recente para a confirmação diagnóstica e pesquisa etiológica, especialmente para diferenciar causas virais de autoimunes. 
III.O ecocardiograma com strain longitudinal global é um método de imagem avançado que, na MCD, tipicamente mostra valores normais ou supranormais, refletindo um mecanismo compensatório do miocárdio à dilatação ventricular.

Está correto o que se afirma em:

A avaliação da insuficiência cardíaca (IC) em pediatria envolve a identificação de mecanismos fisiopatológicos distintos que variam com a idade e a cardiopatia de base. A disfunção diastólica, por exemplo, é um componente cada vez mais reconhecido na IC com fração de ejeção preservada. Dado o contexto da avaliação da função diastólica, analise as afirmativas a seguir:

I.O peptídeo natriurético tipo B (BNP) e seu precursor N-terminal (NT-proBNP) são biomarcadores úteis para o diagnóstico e prognóstico da IC por disfunção sistólica, mas seus níveis não se alteram em pacientes com IC de predomínio diastólico, pois a liberação é estimulada apenas pela dilatação ventricular.
II.O ecocardiograma Doppler tecidual é uma ferramenta essencial para a avaliação da disfunção diastólica, sendo que a relação E/e' (velocidade E do fluxo mitral / velocidade e' do anel mitral) elevada é um índice robusto do aumento das pressões de enchimento do ventrículo esquerdo.
III.No tratamento da IC diastólica pura, o uso de agentes inotrópicos positivos, como a digoxina, é a principal estratégia terapêutica, pois a melhora da contratilidade otimiza o relaxamento ventricular e a complacência.

Está correto o que se afirma em:

A Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) é uma condição de pré-excitação ventricular causada por uma via acessória que conecta diretamente átrios e ventrículos, "by-passando" o nó atrioventricular. Esta condição predispõe a taquiarritmias, algumas potencialmente fatais. Acerca das implicações clínicas e eletrocardiográficas da WPW, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)A análise da polaridade da onda delta no ECG de 12 derivações auxilia na localização da via anômala; uma polaridade positiva em V1 e negativa em DII, DIII e aVF é sugestiva de uma via acessória em localização póstero-septal.
(__)A taquicardia por reentrada atrioventricular (TRAV) ortodrômica é a arritmia mais comum em pacientes com WPW, caracterizada por um QRS estreito, pois a condução anterógrada ocorre pela via normal (nó AV) e a retrógrada pela via acessória.
(__)Em um paciente com WPW que desenvolve fibrilação atrial, a administração de agentes que bloqueiam o nó AV, como adenosina, verapamil ou digoxina, é a terapia de escolha para controlar a resposta ventricular e prevenir a degeneração para fibrilação ventricular.
(__)A estratificação de risco em pacientes com WPW assintomáticos é crucial e pode envolver teste ergométrico ou estudo eletrofisiológico para avaliar o período refratário anterógrado da via acessória; um período refratário curto (< 250 ms) indica uma via de alto risco.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é uma doença genética do sarcômero cardíaco, caracterizada por hipertrofia ventricular esquerda inadequada, na ausência de outra doença cardíaca ou sistêmica que a justifique. A forma obstrutiva (MCHO) é definida pela presença de um gradiente dinâmico na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), frequentemente causado pelo movimento anterior sistólico (SAM) da valva mitral. No manejo da MCHO sintomática em um adolescente, qual das seguintes opções terapêuticas é considerada a primeira linha?

A síndrome do QT longo congênita (SQTL) é uma canalopatia hereditária caracterizada por um prolongamento da repolarização ventricular, que predispõe a arritmias ventriculares polimórficas, como Torsades de Pointes (TdP), e morte súbita. O diagnóstico e manejo adequados são cruciais para a prevenção de eventos fatais. Sobre as particularidades da SQTL, analise as afirmativas a seguir:

I.O diagnóstico da SQTL é confirmado pela medida do intervalo QT corrigido pela frequência cardíaca (QTc) no ECG, sendo um valor maior que 480 ms em medições repetidas em crianças e adolescentes altamente sugestivo da doença, mesmo em pacientes assintomáticos.
II.Os betabloqueadores, como o propranolol ou o nadolol, são a pedra angular do tratamento para a maioria dos tipos de SQTL, atuando pela redução da frequência cardíaca e do tônus adrenérgico, que é um gatilho comum para as arritmias nesta síndrome.
III.Na SQTL tipo 3 (LQT3), que é causada por uma mutação no canal de sódio, os eventos arrítmicos ocorrem predominantemente durante o repouso ou sono (bradicardia-dependentes), e o tratamento com betabloqueadores pode ser menos eficaz ou até paradoxal em comparação com outros tipos.

Está correto o que se afirma em:

A Doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida que acomete predominantemente crianças com menos de 5 anos de idade. A complicação mais temida é o envolvimento das artérias coronárias, que pode levar a aneurismas, trombose e infarto do miocárdio. Diante da importância do diagnóstico e tratamento precoces para a prevenção de sequelas, assinale a alternativa que descreve corretamente um aspecto crítico do manejo desta condição.

O Canal Arterial Persistente (CAP) é uma condição na qual a comunicação fetal entre a aorta e a artéria pulmonar não se fecha após o nascimento. A sua repercussão clínica é variável, sendo particularmente problemática em recém-nascidos prematuros. Considerando as particularidades do CAP no prematuro, analise as afirmativas a seguir:

I.Em prematuros extremos, o CAP com grande shunt esquerda-direita pode levar a um quadro de "roubo de fluxo" da circulação sistêmica, resultando em enterocolite necrosante, hemorragia intraventricular e insuficiência renal, devido à queda da pressão diastólica aórtica.
II.O tratamento farmacológico do CAP em prematuros sintomáticos é realizado com inibidores da ciclooxigenase, como a indometacina ou o ibuprofeno, que atuam inibindo a síntese de prostaglandinas e promovem a constrição e fechamento do canal.
III.A presença de um sopro contínuo, em "maquinaria", em região infraclavicular esquerda, é o achado semiológico patognomônico do CAP hemodinamicamente significativo em recém-nascidos prematuros com menos de 1000g.

Está correto o que se afirma em: