Uma mulher de 63 anos apresenta quadro de disartria
progressiva há 10 meses, seguido de dificuldade para
deglutir e perda ponderal de 6 kg no período. O exame
neurológico mostra:
Disartria espástica, reflexo de gag exaltado e labilidade emocional.
Fasciculações em língua e atrofia discreta de musculatura intrínseca lingual.
Hiperreflexia generalizada, sem fraqueza significativa nos membros.
Sem alterações sensitivas e sem distúrbios esfincterianos.
A EMG revela:
Sinais de desnervação ativa e crônica em região bulbar e em membros superiores, com unidades motoras de padrão neuropático.
Ausência de bloqueio de condução, sem potenciais sensitivos anormais.
A RM de encéfalo e crânio não mostra alterações estruturais. Sorologias e exames metabólicos são normais. Critérios mimetizadores (miastenia gravis bulbar, neuropatia motora, miopatias e lesões infiltrativas do tronco encefálico) foram excluídos.
Considerando os critérios diagnósticos e os fenótipos clínicos da ELA, qual é a classificação diagnóstica MAIS adequada para este caso?
Disartria espástica, reflexo de gag exaltado e labilidade emocional.
Fasciculações em língua e atrofia discreta de musculatura intrínseca lingual.
Hiperreflexia generalizada, sem fraqueza significativa nos membros.
Sem alterações sensitivas e sem distúrbios esfincterianos.
A EMG revela:
Sinais de desnervação ativa e crônica em região bulbar e em membros superiores, com unidades motoras de padrão neuropático.
Ausência de bloqueio de condução, sem potenciais sensitivos anormais.
A RM de encéfalo e crânio não mostra alterações estruturais. Sorologias e exames metabólicos são normais. Critérios mimetizadores (miastenia gravis bulbar, neuropatia motora, miopatias e lesões infiltrativas do tronco encefálico) foram excluídos.
Considerando os critérios diagnósticos e os fenótipos clínicos da ELA, qual é a classificação diagnóstica MAIS adequada para este caso?