Um lactente de 6 meses de idade é levado ao prontosocorro devido a vômitos, convulsões e letargia. Ele nasceu a termo, sem complicações na gestação ou no parto. O exame físico revela hepatomegalia e icterícia leve. A mãe relata que o bebê apresentou dificuldade de ganho de peso e episódios de vômitos frequentes nas últimas semanas. O teste do pezinho foi normal. A gasometria arterial revela acidose metabólica grave.

De acordo com o quadro clínico, assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável.