As causas ditas sindrômicas perfazem cerca de 2/3 dos casos de surdez genética.

A maioria das formas autossômicas recessivas de surdez causa perda pós-lingual de grau leve a moderado.

Mutação do gene OTOF, que codifica a proteína citosólica otoferlina, pode estar associada a neuropatia auditiva.

Aproximadamente 85% dos casos de surdez pré-lingual não sindrômica se manifestam como formas autossômicas dominantes.

Cerca de 20 a 30% das perdas neurossensoriais presentes ao nascimento são causadas por herança autossômica recessiva em mutação do gene da conexina 62.