Aparecem infartos predominantemente corticais frontais, no exame de imagem.

Considera-se o ácido acetilsalicílico uma opção de profilaxia nível IA.

É uma arteriopatia cerebral autossômica recessiva com infartos e leucoencefalopatia.

É a segunda mais prevalente doença hereditária vascular.

É causada por mutações no gene NOTCH3 localizado no cromossomo 19.