Um menino de 6 meses com icterícia, acolia fecal, colúria e prurido há 2 meses foi submetido a biópsia hepática que mostrou lesão do ducto biliar, infiltração celular dos tratos portais, infiltração linfocítica, fibrose periductal e escassez de ductos biliares. Ele foi diagnosticado com síndrome de Alagille.

Qual das seguintes alternativas está correta em relação a essa patologia?