Um paciente de 55 anos de idade, tabagista, compareceu à consulta por apresentar mal-estar e náuseas de longa data. Foi realizada uma pesquisa e identificou-se que o paciente apresentava hipertensão arterial pulmonar. Durante a investigação, ele foi submetido a cateterismo cardíaco direito que demonstrou uma pressão arterial média pulmonar de 60 mmHg. Sua resistência vascular pulmonar era de 5 woods. Ao realizar teste com bloqueador de canal de cálcio, houve resposta positiva. Após esses dados, foi feito ecocardiograma que não evidenciou comprometimento das câmaras cardíacas à esquerda. Realizou-se também angiotomografia de tórax que não identificou trombos e nem doenças no parênquima. Após toda a investigação clínica e familiar, o paciente foi classificado com hipertensão arterial pulmonar primária idiopática.

Tendo em vista esse caso clínico e os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.