Sinais e sintomas mais comuns são hematúria, dor lombar ou no flanco e massa palpável; associados ou não a outros menos específicos, como emagrecimento, febre, sudorese noturna, hipertensão e varicocele.

Dentre os fatores de risco para câncer renal, o tabagismo é o de menor contribuição e a hereditariedade o de maior contribuição.

Rim com paredes espessas, septos espessos, calcificações grosseiras, realça com contraste e massa sólida junto às paredes o aos septos é um tipo IV na classificação de Bosniak e tem alta malignidade.

Resultados de testes de função hepática anormais, elevação da fosfatase alcalina sérica ou da velocidade de hemossedimentação e anemia significativa apontam à probabilidade de doença avançada.