A utilização de dietas hipoproteicas é necessária em qualquer faixa etária.

Os alimentos ricos em proteínas devem ser regulados na dieta e complementados com uma fórmula rica em fenilalanina e pobre em tirosina.

Carnes, embutidos, leites e derivados (queijo, requeijão, iogurte, Yakult, Danoninho) ovos, feijão, soja, ervilha, lentilha, grão-de-bico, amendoim, gelatina, farinha de trigo, bolos, pães e biscoitos em geral são os alimentos permitidos na dieta.

O profissional pode adequar o aporte energético com oligossacarídeos (polímeros de glicose), sacarose e óleo vegetal.

O leite materno é proibido como fonte de fenilalanina durante o primeiro ano de vida em qualquer situação.