As colestases familiares intra-hepáticas progressivas (PFIC) são um grupo raro de doenças autossômicas recessivas. O uso de ácido ursodesoxicólico se associa à melhora bioquímica em alguns tipos de PFIC, sendo o transplante hepático reservado para casos com refratariedade ou de apresentação ou evolução mais grave

A colestase recorrente benigna (BRIC) caracteriza-se por episódios autolimitados de prurido/icterícia. A BRIC é associada a casos severos de hepatopatia crônica

A colestase intra-hepática da gestação apresenta-se comumente com prurido intenso e o tratamento é feito com ácido ursodesoxicólico ou fenobarbital. A recorrência do quadro em futuras gestações é incomum

A colelitíase associada a baixos níveis de fosfolípides (LPAC) configura-se como uma doença com alto potencial de malignidade. Além de aumentar o risco de litíase biliar, torna-se fator de risco para colangiocarcinoma

A síndrome de Alagille, a colestase é persistente em consequência da rarefação dos ductos biliares interlobulares (ductopenia). O prurido e icterícia, diferentemente das outras colestases, são sintomas incomuns