Em pacientes com glicogenose, cerca de 30% do aporte calórico total deverá ser fornecido durante a noite e o restante ao longo do dia

O tratamento objetiva manter os níveis de glicose sérica dentro da normalidade, evitando as consequências da hiperglicemia

O amido de milho cru deve ser administrado a cada 4 horas, nas doses de 2g /kg em lactente e 1,5 g/kg em crianças maiores

Em alguns pacientes, é contra-indicado o consumo de lactose, sacarose e frutose, pois exacerbam a hiperlactacidemia

Em alguns pacientes, a correção da elevação dos triglicerídeos e colesterol é difícil, mantendo-se acima de valores normais mesmo após tratamento prolongado