Ocorre mais frequentemente em indivíduos geneticamente suscetíveis após exposição a gatilhos ambientais

A lesão típica vista na biópsia hepática - tipo obliterativa, caracterizada como colangite não supurativa com evidente fibrose periductular, é vista em somente 20% das biópsias

O acometimento isolado dos ductos biliares intra-hepáticos ocorre em cerca de 30% dos casos. Acometimento extra-hepático isolado é raro

O termo “estenose relevante” denota qualquer estenose na árvore biliar que envolva significado clínico, ou seja, sinais ou sintomas de colestase obstrutiva e/ou colangite bacteriana

A intensidade da doença inflamatória intestinal está intimamente ligada ao prognóstico da CEP