O ecocardiograma tipicamente mostra dilatação biventricular significativa, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo severamente reduzida (<30%) e espessura normal das paredes ventriculares.

A ressonância magnética cardíaca com realce tardio pelo gadolínio é considerada o padrão ouro para o diagnóstico, apresentando sensibilidade e especificidade de 100% na detecção de fibrose miocárdica característica.

O cateterismo cardíaco revela pressões de enchimento ventricular elevadas com padrão de "raiz quadrada" ou "dip-and-plateau" na curva de pressão diastólica ventricular, associado a volumes ventriculares normais ou reduzidos.

A biópsia endomiocárdica é mandatória para o diagnóstico definitivo em todos os casos, sendo o único método capaz de diferenciar com precisão a cardiomiopatia restritiva da pericardite constritiva.

O eletrocardiograma apresenta padrão patognomônico, com ondas Q profundas em todas as derivações precordiais e bloqueio de ramo esquerdo completo em 100% dos casos.