Doença de Hirschsprung é uma malformação congênita do sistema nervoso entérico caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos nervosos do intestino distal. Sobre esta doença, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I. Faz parte das malformações derivadas na crista neural, explicando a possível associação desta doença com outras neurocristopatias, como a Síndrome de Waardenburg e a Neurofibromatose.

II. A aganglionose colônica total (Sindrome de Zuelzer-Wilson) corresponde a mais de 25% dos casos e apresenta clara predominância do sexo masculino (4:1).

III. Seu diagnóstico é estabelecido a partir da análise histopatológica de biópsias de sucção do reto, que comprovam a ausência de células ganglionares nos plexos nervosos da submucosa. Esta análise é considerada bastante complexa na coloração padrão (Hematoxilina & Eosina — H&E) e pode ser complementada por métodos histoquímicos e imunohistoquímicos.

IV. A enterocolite associada à Doença de Hirschsprung não acontece após o tratamento cirúrgico desta doença.

Estão corretas as seguintes afirmativas: