Caracteristicamente, apresenta rearranjos envolvendo o gene EWSR1, sendo a fusão EWSR1::FLI1 a mais frequente, utilizada como marcador diagnóstico molecular.

Seu tratamento exige, na maioria dos casos, abordagem multimodal, combinando quimioterapia sistêmica com cirurgia e/ou radioterapia para controle local.

A infiltração de medula óssea ao diagnóstico não altera o prognóstico, sendo considerada achado incomum sem impacto clínico relevante.

Sua incidência é significativamente menor em indivíduos de ascendência africana ou asiática do que em caucasianos, havendo nítida disparidade étnico-racial na distribuição da doença, menos evidente no Brasil por conta da miscigenação.

Em pacientes com doença localizada tratados com quimioterapia sistêmica combinada e controle adequado do tumor primário, a sobrevida global em 5 anos pode alcançar cerca de 70-80%.