Duas formas de dilatação congênita macroscópica dos ductos biliares intra-hepáticos têm sido descritas. A primeira, denominada doença de Caroli, é mais rara e caracterizada por ectasia ductal pura, a segunda, denominada de Síndrome de Caroli, é mais comum e nela as alterações do trato portal decorrem da malformação da placa ductal. Sobre essas duas entidades podemos afirmar que:
