A esteatose hepática não alcoólica é uma condição médica amplamente reconhecida, tanto na população adulta como na pediátrica e, ainda que na maioria das situações tenha comportamento benigno, ocasionalmente pode evoluir para hepatopatia crônica avançada e cirrose. Na histopatologia da esteato-hepatite não alcoólica em adultos podemos observar achados típicos, exceto:

A elevação dos níveis de tirosina no sangue pode ocorrer em várias situações clínicas, cursando com hipertirosinemia. Em qual das alternativas abaixo está a doença que mais compromete o fígado e cursa com hipertirosinemia.

O fígado é o órgão central do metabolismo de proteínas, carboidratos e lipídios, e sua depressão leva à perda da habilidade de síntese das proteínas plasmáticas, do fibrinogênio, da protrombina; perda do poder de desaminar aminoácidos; falência da excreção da bile; distúrbios dos sistemas enzimáticos entre outros. Quais dos exames hepáticos apresentados nas alternativas abaixo podem se alterar quando há sepse:

Na hepatite viral causada pelo vírus da hepatite B pode haver sintomas extra-hepáticos em 10 a 20 % dos casos, especialmente nos portadores da forma crônica. Nas alternativas a seguir estão descritas várias dessas manifestações extra-hepáticas. Assinale a alternativa que contém uma informação falsa.

O Ministério da Saúde recomenda administração de imunoglobulina específica anti-HBs para todos os recém nascidos de mães AgHBs positivos até 12h do nascimento na dose de 0,06 ml/kg intramuscular. As outras indicações de imunoglobulina anti-Hepatite B são, exceto:

A doença de Pompe é uma doença de depósito lisossômico (DDL) causada pela atividade insuficiente da alfa- glicosidase-ácida. E chamada também de Glicogenose tipo II, Deficiência de Alfa-Glicosidase Acida, Deficiência de Maltase Ácida e Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II. Sobre a forma tardia da doença de Pompe, podemos afirmar que:

A doença de Gaucher é a mais comum das glicoesfingolipidoses e a primeira a ter tratamento específico através da reposição enzimática. E uma doença hereditária autossômica recessiva que compromete o metabolismo lipídico resultando em acúmulo de glucocerebrosídeo nos macrófagos. Sobre a doença de Gaucher é incorreto afirmar que:

Duas formas de dilatação congênita macroscópica dos ductos biliares intra-hepáticos têm sido descritas. A primeira, denominada doença de Caroli, é mais rara e caracterizada por ectasia ductal pura, a segunda, denominada de Síndrome de Caroli, é mais comum e nela as alterações do trato portal decorrem da malformação da placa ductal. Sobre essas duas entidades podemos afirmar que:

A leucinose ou doença da urina com cheiro de xarope de bordo (MSUD) ou eliminação urinária de cetonas de cadeia ramificada (cetonúria de cadeias ramificadas) é uma doença genética de herança autossômica recessiva. Podem ser distinguidos cinco fenótipos segundo a apresentação clínica e resposta bioquímica à administração de tiamina. Sobre os fenótipos é incorreto afirmar que:

A glicogenose é um erro inato do metabolismo decorrente de deficiência enzimática das cadeias glicogenolítica ou glicolítica, que acarreta alteração na concentração ou na estrutura do glicogênio em qualquer tecido do organismo. Alguns tipos são denominados glicogenoses hepáticas por maior comprometimento do fígado. Quanto às glicogenoses hepáticas, assinale a alternativa correta.