A maior parte dos casos acontece nos primeiros 10 dias de vida, apesar de serem relatados casos precoces (nas primeiras 24 horas de vida) e tardios (em lactentes).

A ausência de pneumoperitônio na radiografia simples exclui a possibilidade de perfuração intestinal e consequentemente contraindica o tratamento cirúrgico.

A presença de gás identificada no espaço porta à radiografia simples de abdome costuma indicar doença avançada e de pior prognóstico.

São consideradas possíveis complicações tardias as estenoses intestinais e a síndrome do intestino curto.

A drenagem peritoneal pode ser uma alternativa no tratamento emergencial de pacientes considerados em estado crítico, com peso < 1.000 gramas e instabilidade hemodinâmica. O princípio desta técnica baseia-se na drenagem e descompressão da cavidade abdominal, evitando a síndrome compartimental abdominal e melhorando a ventilação pulmonar, sem a necessidade de anestesia geral e de transporte ao centro cirúrgico.