São mais comuns nos primeiros anos de vida e incidem três vezes mais nos homens. Nos Estados Unidos, ocorrem entre 0,69 a 0,73 casos por 100.000 habitantes e sua maior incidência é observada nos países da região dos Bálcãs, onde podem ser responsáveis por até 40% dos tumores renais.

Embora incomuns, alguns sinais e sintomas dos tumores uroteliais do trato urinário alto incluem hematúria macroscópica em 5 a 7,5% dos pacientes, dor lombar em 3,0 a 4,0% e comumente massa palpável.

As causas dos tumores uroteliais altos aparentam ser as mesmas dos tumores uroteliais de bexiga. Exposição a tabaco, analgésicos e agentes químicos industriais, como derivados de indústrias de borracha e de têxteis. Infecções crônicas, inflamações, obstruções e cálculos urinários são relacionados a adenocarcinomas e carcinomas de células escamosas, também no trato urinário alto.

Tumores uroteliais de pelve renal e de ureter são comuns e correspondem a aproximadamente 55% das neoplasias uroteliais, e entre 25 a 30% das renais, sendo 2 vezes menos frequentes do que tumores de bexiga.

A técnica aberta de Nefroureterectomia radical deve incluir ressecção do rim, do ureter e da porção vesical periureteral com aproximadamente 5 cm de extensão circundando a implantação do ureter, incluindo nessa ressecção a gordura perirrenal, a fáscia de Gerota e os linfonodos perirrenais.