É um tumor maligno, raro, de crescimento rápido e que afeta o nervo vestibular.

Os sintomas esperados são tontura, vertigem, dor de cabeça e visão dupla.

Na maioria dos casos está associado à neurofibromatose tipo 2.

Na maioria dos casos é esporádico, bilateral e acomete idosos acima dos 60 anos.