Colangite Esclerosante Primária não é um fator de risco para câncer de cólon, ducto ou vesícula biliar.

Apresenta caráter de doença aguda, apenas 10% dos pacientes são assintomáticos e não encontramos fosfatase alcalina e GGT alterados.

O Curso clínico é complicado com estenoses da árvore biliar – estenoses dominantes (colangite bacteriana), hipertensão portal e insuficiência hepática.

O subtipo mais comum é o de pequenos ductos (90%); envolvem ductos extra-hepáticos, apresentam menor sobrevida e maior risco de colangiocarcinoma.

A colangite associada à IgG4 é uma condição inflamatória sistêmica, acomete predominantemente vias hepatobiliares e pancreáticas. Apresenta menor gravidade e é de caráter insidioso. Manifesta-se sem icterícia e com muita dor. Atinge mais crianças e não responde bem a terapia com corticóide.