É uma doença limitada a RN do tipo A ou B, com mães do tipo O, podendo ocorrer na primeira gestação.

Ocorre nas primeiras 24-36 horas de vida, evoluindo de forma errática, podendo persistir por duas semanas.

Mulheres multigestas ou que receberam transfusão sanguínea previamente à gestação devem ser pesquisadas quanto à presença e titulação de anticorpos e antígenos irregulares, através de coombs indireto específico.

A positividade do coombs direto está diretamente relacionado com a gravidade da hemólise.

Normalmente, ocorre de forma precoce (dentro das primeiras 24 horas de vida) podendo evoluir de forma grave.