Ocorre em indivíduos com história médica de ressecção de bexiga por tumor urotelial ou na presença de lesões sincrônicas de tumores vesicais ou ureterais.

A confirmação diagnóstica destes tumores se dá pela pielografia ascendente e pela urografia excretora.

São caracterizados histologicamente como lesões epiteliais benignas, derivados do epitélio dos túbulos distais dos néfron.

Apesar da ressecção parcial desses tumores ser efetiva em lesões superficiais e de baixo grau, é recomendada a nefroureterectomia radical.