A dieta de crianças com FC deve ser variada, hipercalórica, normolipídica e hiperproteica, prevenindo, assim, a desnutrição, que é muito comum nesses casos.

O aleitamento materno exclusivo nos primeiros 6 meses não é recomendado para esses pacientes, por isso, deve ser associado às fórmulas lácteas infantis ao mesmo tempo.

Os pacientes fibrocísticos são orientados a receber uma dieta hipossódica e com menos líquidos, em função da retenção hídrica que ocorre nesses pacientes, evitando, assim, a descompensação da doença.

A terapia de reposição de enzimas pancreáticas é a primeira providência tomada para corrigir a má digestão e a má absorção que ocorrem nesses pacientes com FC.