Um lactente de 3 meses de idade, nascido de parto normal a termo com 2700 g e 47 cm de estatura, apresenta-se com síndrome colestática, caracterizada por colúria, icterícia e discreto clareamento das fezes. Ao exame físico, evidenciamse hepatomegalia (3,5 cm abaixo do rebordo costal direito na linha hemiclavicular) e baço a 2 cm do RCE, linha hemiclavicular esquerda. Exame oftalmológico resultou na presença de coriorretinite. Laboratorialmente, tem aumento das aminotransferases, elevação importante da gamaglutamiltransferase, sem alterações do coagulograma. Biópsia hepática: necrose focal de hepatócitos, inflamação focal do trato portal e presença de células gigantocelulares.

Com esses dados, o diagnóstico mais provável quanto à etiologia da síndrome colestática é: