Paciente do sexo masculino, 14 meses, com quadro de atraso no desenvolvimento motor. Familiares referem que a criança teve sustento cefálico aos 4 meses e sentou com apoio aos 8 meses. Desde então, não obteve mais ganhos motores. O restante do desenvolvimento neurológico é normal. Ao exame, apresenta hipotonia, fraqueza proximal de membros, arreflexia e fasciculações de língua. Não há história familiar de quadro semelhante.

Em relação à principal hipótese diagnóstica, assinale a alternativa correta.