Doença autoimune causada por anticorpos da classe IgG (antidesmogleínas 1 e 3), que produz bolhas acantolíticas por perda da coesão entre as células da epiderme. Considerada grave, inicia-se, em 50% dos casos, com lesões ulceradas na mucosa oral, permanecendo assim por meses até surgir em outras regiões do corpo. A vulva é acometida em 10% dos casos, e raramente é a única manifestação. Existe predileção pelo sexo feminino, e sua maior prevalência é entre a quarta e a sexta década. As lesões são vésico-bolhosas rasas, com conteúdo límpido ou hemorrágico que coalescem, se rompem e deixam área de úlceras profundas e dolorosas. O sinal de Nikolsky é positivo. O diagnóstico clínico é confirmado por biópsia, preferentemente de bolha íntegra, cujo tecido é submetido à técnica de rotina por hematoxilina-eosina e à imunofluorescência direta.

A patologia descrita acima indica