A dieta deve ter baixa concentração de cobre e é fundamental para auxiliar na redução da sintomatologia, principalmente quando a doença não está avançada.

Os alimentos que possuem baixas concentrações de cobre são os frutos do mar, cogumelos, chocolate, amêndoas, derivados de animais, como fígado e leguminosas (feijão, soja e café).

O tratamento somente com a dieta é mais eficaz para pacientes diagnosticados já, com a doença hepática terminal ou fulminante.

Podem ser incluído no tratamento, agentes quelantes de cobre como os sais de magnésio que se diferenciam por reduzirem a absorção intestinal de cobre e induzirem metalotioneínas que regulam o metabolismo do cobre.

A redução dos alimentos ricos em vitamina E tem sido estudada e parece desempenhar um papel mais relevante do que a redução do cobre na dieta para reduzir a sintomatologia.