As manifestações extraglandulares (sistêmicas) são vistas em um terço dos pacientes com síndrome de Sjögren e podem ser classificadas da seguinte forma: inespecíficas, periepiteliais (linfócitos ao redor de tecidos epiteliais), mediadas por imunocomplexos e linfoma.

A manifestação extraglandular mais prevalente nos pacientes com síndrome de Sjögren é: