É uma das síndromes paraneoplásicas mais comuns associadas ao câncer do pulmão; embora sua presença esteja associada à neoplasia pulmonar em mais de 80% dos casos, principalmente ao carcinoma escamoso e ao adenocarcinoma, ela pode ser encontrada também em doenças não-neoplásicas, como processos pulmonares supurativos, fibrose pulmonar idiopática, tuberculose, proteinose alveolar, pneumoconioses e fibrose cística: