o tratamento nutricional na tirosemia requer dieta restrita em tirosina e fenilalanina, com grande restrição na ingestão de proteína alimentar, que deve ser suprida com fórmula metabólica de aminoácidos isenta de fenilalanina e tirosina.

na fenilcetonúria o tratamento indicado incluem o consumo de carnes, leite e derivados, ovos, leguminosas e sementes oleaginosas, bem como o uso moderado de aspartame.

nas acidemias orgânicas o tratamento visa prevenir os efeitos tóxicos da amônia, por meio de diálise e suspensão das proteínas orais e parenterais.

a base do tratamento da galactosemia é a retirada do leite materno e utilização de fórmulas isenta de lactose, à base de soja e restritas em cálcio.

nos distúrbios do ciclo da ureia a base do tratamento é a administração de aminoácidos através de fórmulas enriquecidas de fenilalanina e tirosina.