Normalmente a Megacisterna magna é vista como líquido cefalorraquidiano retrocerebelar proeminente (LCR) associado com um vérmis anormal.

O 4º ventrículo é anormal e os hemisférios cerebelares são anormais.

Malformação de Dandy Walker deve entrar no diagnóstico diferencial.

A Megacisterna magna é caracterizada por alargamento do IV ventrículo, ausência completa ou parcial do vérmis cerebelar (na zona entre os hemisférios do cerebelo) e por formação de um cisto da base interna do crânio.

A Megacisterna magna frequentemente apresenta hidrocefalia.