Um menino de 6 anos de idade apresenta dificuldades progressivas de coordenação motora, perda de habilidades adquiridas e ataxia. Nos últimos meses, a mãe observou que ele está mais apático e tem dificuldades para andar, com episódios de quedas frequentes. O exame neurológico revela tremor intencional, ataxia de marcha e disartria. O exame ocular mostra degeneração retiniana com manchas pigmentares. O histórico familiar revela que um tio materno apresentou quadro semelhante.

A respeito do quadro clínico exposto, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.