A colestase neonatal caracteriza-se pelo aumento dos níveis séricos de bilirrubina conjugada acima de 2 mg/dL ou superior a 15% do nível de bilirrubina total. É uma condição sempre patológica, decorrente da insuficiência ou incapacidade da excreção da bilirrubina direta na bile e/ou obstrução do fluxo biliar. São duas causas de colestase neonatal: