A Chiari II consiste na herniação do verme cerebelar, amígdalas e tronco encefálico através do forame magno, estando quase invariavelmente associada à mielomeningocele (espinha bífida aberta) e frequentemente resultando em hidrocefalia obstrutiva por estenose do aqueduto ou compressão do quarto ventrículo.

Trata-se de uma estenose congênita do aqueduto de Sylvius isolada, sem herniação de estruturas da fossa posterior, corrigida apenas com terceiro-ventriculostomia.

A malformação caracteriza-se pela agenesia do vermis cerebelar e dilatação cística do quarto ventrículo (Cisto de Dandy-Walker), sem relação com defeitos do tubo neural.