A Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica dependente da idade caracterizada pela tríade eletroclínica clássica. Assinale a alternativa CORRETA sobre as características e o tratamento de primeira linha dessa síndrome.

A macrocefalia pode ser constitucional ou patológica. Analise as afirmativas a seguir sobre o diagnóstico diferencial:

I. A macrocefalia familiar benigna caracteriza-se por perímetro cefálico > +2 DP, velocidade de crescimento do PC paralela à curva normal (após aceleração inicial), desenvolvimento neurológico normal e história familiar de macrocefalia, sem sinais de hipertensão intracraniana.
II. A Hidrocefalia Externa Benigna (ou Efusão Subdural Benigna da Infância) é uma causa comum de macrocefalia em lactentes, apresentando aumento do espaço subaracnoideo frontal na imagem, desenvolvimento preservado e resolução espontânea geralmente até os 2 anos. 
III. O fechamento precoce das suturas cranianas (craniossinostose) é a principal causa de macrocefalia progressiva, levando ao aumento global do crânio para acomodar o cérebro.

Está correto o que se afirma em:

A Malformação de Chiari Tipo II é uma anomalia complexa do rombencéfalo. Assinale a alternativa CORRETA sobre sua associação clínica e características anatômicas.

A migrânea (enxaqueca) é prevalente na população pediátrica. Assinale a alternativa CORRETA sobre as particularidades diagnósticas da migrânea sem aura em crianças segundo a ICHD-3.

A Encefalopatia Hipóxico-Isquêmica (EHI) requer intervenção imediata para neuroproteção. Acerca da Hipotermia Terapêutica, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__) A hipotermia terapêutica é indicada para recém-nascidos com idade gestacional ≥ 35 ou 36 semanas, com evidência de asfixia perinatal e encefalopatia moderada a grave, devendo ser iniciada nas primeiras 6 horas de vida.
(__) O protocolo padrão consiste no resfriamento corporal total para uma temperatura esofágica de 33,5°C ± 0,5°C, mantida por 72 horas, seguida de reaquecimento gradual.
(__) A hipotermia é eficaz para reverter lesões cerebrais já estabelecidas há mais de 24 horas, sendo indicada mesmo para bebês que chegam tardiamente ao serviço de referência.
(__) Convulsões neonatais na vigência de EHI devem ser tratadas agressivamente, sendo o Fenobarbital a droga de primeira linha recomendada pela maioria dos protocolos.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O termo Atraso Global do Desenvolvimento (AGD) é uma categoria diagnóstica temporária utilizada na primeira infância. Acerca da definição e critérios diagnósticos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__) O diagnóstico de AGD é reservado para crianças menores de 5 anos que não atingem os marcos do desenvolvimento esperados em dois ou mais domínios do funcionamento adaptativo (motor, linguagem, cognitivo, social/pessoal, vida diária), sendo incapazes de realizar testes de inteligência padronizados. 
(__) O AGD é sinônimo definitivo de Deficiência Intelectual, não havendo necessidade de reavaliação após os 5 anos, pois o prognóstico cognitivo é invariavelmente reservado.
(__) A investigação etiológica do AGD inclui, conforme diretrizes, a realização de Microarray Cromossômico (CMA) como teste de primeira linha para causas genéticas não sindrômicas óbvias.
(__) O AGD é sempre causado por privação ambiental, dispensando investigação de erros inatos do metabolismo ou neuroimagem se a criança frequentar creche.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A Esclerose Tuberosa (Complexo Esclerose Tuberosa) é uma facomatose com manifestações multissistêmicas. Assinale a alternativa CORRETA que apresenta a tríade clássica de Vogt (historicamente descrita) e os achados neuropatológicos atuais.

A Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo detectável no teste do pezinho que, se não tratado, leva  à deficiência intelectual severa. Assinale a alternativa CORRETA sobre o defeito metabólico e a conduta.

O diagnóstico de TDAH exige a presença de sintomas de desatenção e/ou hiperatividade-impulsividade que interfiram no funcionamento ou no desenvolvimento. Analise as afirmativas a seguir com base nos critérios do DSM-5:

I. Para o diagnóstico, é necessário que vários sintomas de desatenção ou hiperatividade-impulsividade estejam presentes antes dos 12 anos de idade.
II. Os sintomas devem manifestar-se em dois ou mais ambientes (por exemplo, em casa e na escola) e haver evidências claras de que interferem na qualidade do funcionamento social, acadêmico ou ocupacional.
III. O diagnóstico de TDAH é excluído se a criança tiver Transtorno do Espectro Autista (TEA), pois as comorbidades são proibidas pelo DSM-5.

Está correto o que se afirma em:

A Leucomalácia Periventricular (LPV) é a principal lesão cerebral associada à prematuridade e à paralisia cerebral. Assinale a alternativa CORRETA que correlaciona a topografia da lesão com o quadro clínico motor predominante.