A acidose tubular renal tipo 1 está associada a cálculos urinários em aproximadamente 70% dos indivíduos acometidos com a síndrome.

O bicarbonato sanguíneo é filtrado pelos glomérulos e reabsorvido no túbulo proximal, e o hidrogênio é secretado principalmente no túbulo distal, conjugado à amônia, o que confere o pH ácido da urina.

A composição dos cálculos na acidose tubular renal tipo 1 é de fosfato amônio magnesiano.

O ácido úrico em excesso na urina pode provocar cálculos radiotransparentes. Os humanos não possuem uricase e não conseguem metabolizar o ácido úrico em alantoína.

O ácido úrico é mais solúvel associado ao sódio, enquanto o ácido úrico livre é menos solúvel, e o aumento do pH urinário favorece a solubilidade do ácido úrico urinário.