Esta patologia é tida como o segundo tipo mais comum de demência degenerativa, respondendo por 10 a 15% dos casos. Clinicamente é caracterizada por declínio cognitivo progressivo, acompanhada de sintomas característicos, como alucinações visuais complexas, atenção e cognição flutuantes e parkinsonismo de início precoce no curso da doença. Características que apoiam a doença incluem a hipersensibilidade aos neurolépticos e distúrbios comportamentais do sono REM (Rapid Eye Movement). O nome dessa patologia é demência