A tireoidectomia profilática está indicada em todos os portadores de mutação RET, independentemente da presença de nódulos tireoidianos, sendo o momento cirúrgico determinado pela presença de níveis elevados de calcitonina e pela idade do paciente.

Os pacientes com mutação RET identificada devem ser submetidos à tireoidectomia total, apenas após confirmação citológica de malignidade em nódulos tireoidianos, para evitar cirurgias desnecessárias.

Os pacientes com mutação RET podem ser manejados com vigilância ativa em casos de nódulos tireoidianos pequenos (<1 cm), desde que não haja elevação de calcitonina e ultrassonografia sem características suspeitas.

O manejo cirúrgico de nódulos tireoidianos em pacientes com mutação RET depende principalmente do padrão histológico da biópsia de agulha fina (BAAF), sendo a tireoidectomia indicada apenas para carcinoma papilífero coexistente.