Devido à sua etiologia congênita, o diagnóstico é mais frequentemente realizado em pacientes pediátricos.

A classificação de Cognard categoriza as FAVD com base no padrão de suprimento arterial, sendo que as fístulas do tipo I e II apresentam maior risco de hemorragias e déficits neurológicos associados.

O risco de complicação das FAVD depende principalmente do padrão de suprimento arterial (único ou múltiplo), podendo evoluir com isquemia no território arterial afetado.

Entre as complicações mais comuns estão hemorragias intracranianas, congestão venosa e hipertensão intracraniana.

A localização mais frequente é no segmento anterior do seio sagital superior, na alta convexidade craniana.