A presença de mutação H3K27M é associada a glioma difuso de linha média grau IV, que abrange predominantemente gliomas pontinos e talâmicos difusos.

A mutação H3K27M é encontrada em gliomas de baixo grau (graus I e II) localizados em hemisférios cerebrais com prognóstico intermediário.

A mutação H3K27M é exclusiva de gliomas do tronco encefálico e não ocorre em tumores supratentoriais.

Gliomas com mutação H3K27M apresentam prognóstico favorável quando associados a morfologia de grau II-III, diferentemente dos gliomas de grau IV.

A mutação H3K27M envolve genes da histona 2A e 2B, sendo característica de oligodendrogliomas difusos pediátricos.