Considere abaixo os itens que apresentam indicações de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo.

I - Leucemia mieloide aguda em primeira ou segunda remissão.

II - Linfoma de Hodgkin com doença quimiossensível.

III - Mieloma múltiplo.

IV - Tumor de células germinativas recidivado.

Quais estão contempladas na Portaria n° 2.600, de 21 de outubro de 2009?

Paciente masculino, 72 anos de idade, procura consulta por quadro de linfonodomegalia supraclavicular assintomática, com evolução de seis meses. A única comorbidade relatada é de hipertensão arterial controlada com losartana. Relata ser professor aposentado, realizando todas as suas atividades diárias normais. Traz biópsia excisional do linfonodo citado, solicitada pelo seu médico clínico, cuja imuno-histoquímica é compatível com o diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B, de tipo centro germinativo, sem expressão de MYC. Tem hemograma, exames hepáticos e renais normais, e dosagem de desidrogenase lática superior aos valores de referência. Não traz consigo outros exames. Considere as seguintes afirmações, relacionadas à avaliação inicial do paciente descrito.

I - Está indicada a realização de sorologias para hepatites e HIV (vírus da imunodeficiência humana adquirida). A presença de hepatite ativa ou histórico da mesma pode requerer monitorização viral, tratamento antiviral ou ambos. A identificação de acometimento por HIV pode requerer início ou ajustes na terapia antiviral. Esta é relacionada a uma incidência cerca de 100 vezes maior de linfoma difuso de grandes células B entre os pacientes soropositivos, quando comparados aos não acometidos pela infecção por HIV.

II - O acometimento da medula óssea, neste tipo de linfoma, é menos comum do que nos linfomas indolentes, presente em cerca de 20% dos casos ao diagnóstico.

III - Para o cálculo do IPI (Índice Prognóstico Internacional) deste paciente, é necessário completar o estadiamento para avaliar a extensão das áreas acometidas pelo linfoma. No entanto, pelas informações obtidas na primeira consulta, o paciente já pode ser classificado em alto risco, pois pontua três fatores do escore: idade maior que 60 anos, desidrogenase láctica aumentada, e comorbidade clínica (hipertensão).

Quais estão corretas?

A doença do enxerto contra hospedeiro crônica (DECH) é uma complicação tardia do transplante de células-tronco hematopoiéticas. Em relação à fisiopatogenia, a DECH crônica diferencia-se da DECH aguda por

Com relação à leucemia mieloide crônica (LMC), é INCORRETO afirmar que

Considere as seguintes drogas abaixo relacionadas.

I - Midostaurina.

II - Gemtuzumab ozogamicin.

III - Dauno-AraC lipossomal.

Quais novas drogas foram, recentemente, aprovadas pelo FDA (Food and Drug Administration) para o tratamento da leucemia mieloide aguda?

Quais estão corretas?

Paciente com 35 anos de idade, do sexo feminino, procurou atendimento médico por apresentar quadro de cansaço, dispneia aos esforços e episódios de urina com coloração escurecida. Exames iniciais demonstraram quadro compatível com anemia hemolítica, tendo sido, posteriormente, encaminhada para um hematologista que solicitou imunofenotipagem de sangue periférico, o qual apresentou resultado compatível com diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN).

Com relação à HPN, assinale a alternativa correta.

Paciente masculino, 25 anos de idade, chega à Emergência com quadro de importante dor abdominal, sem relato de alteração do hábito intestinal, com evolução nas últimas 48 horas. Sabe-se soropositivo para HIV (vírus da imunodeficiência humana) há cerca de dois anos, sem acompanhamento regular desta condição. Tem história ainda de febre vespertina, inapetência e emagrecimento de cerca de 3 kg nas últimas duas semanas. Ao exame clínico apresenta-se em regular estado geral, emagrecido, com linfonodomegalias móveis e elásticas, as maiores com 3 cm, em regiões cervical, axilar e inguinal. Exame do abdome demonstra dor à palpação, sem peritonismo ou outras alterações relevantes. Avaliação laboratorial demonstrou anemia normocrômica e normocítica, com leucograma e plaquetas normais; bioquímica com hiperuricemia e desidrogenase láctica aumentada. As tomografias (TC) de tórax, abdome e pelve revelaram linfonodomegalias proeminentes em diversas cadeias nodais supra e infradiafragmáticas, e massa linfonodal na topografia íleocecal. Realizada biópsia de linfonodo supraclavicular com achados de elevado índice mitótico e apoptose. O diagnóstico de linfoma de Burkitt foi posteriormente confirmado pela imuno-histoquímica.

Sobre o linfoma de Burkitt, de acordo com o caso acima, assinale a afirmativa INCORRETA.

Considere os itens abaixo.

I - Proteína monoclonal sérica inferior a 3g/dL.

II - Contagem plasmócitos no mielograma abaixo de 10%.

III - Sem evidência de outra doença clonal de células B.

IV - Sem evidência de lesão de órgão alvo que possa ser atribuída ao mieloma múltiplo.

Quais são critérios diagnósticos de gamopatia monoclonal de significado incerto (MGUS)?

Paciente masculino, 50 anos de idade, portador de Leucemia Mieloide Aguda, FLT3 +, apresentou falha de indução, tendo indicação de transplante de células-tronco hematopoiéticas. Qual o melhor doador, considerando as abordagens atuais?

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma doença maligna clonal do tecido hematopoiético, caracterizada pela proliferação de células blásticas na medula óssea, com consequente produção deficiente de células sanguíneas, resultando em anemia, plaquetopenia e neutropenia. Alterações citogenéticas são encontradas frequentemente em pacientes com LMA e, de acordo com seu resultado, a doença pode ser estratificada conforme o risco, como favorável, intermediário ou adverso.

Considere as afirmações abaixo com relação ao exame de citogenética, nos pacientes com LMA.

I - Alterações em exames de citogenética estão presentes em aproximadamente 50-60% dos pacientes com LMA ao diagnóstico.

II - A presença das seguintes alterações t(15;17), t(8;21) ou inv(16)/t(16;16) encontra-se associada à doença com citogenética de risco favorável.

III - A presença das seguintes alterações inv(3q)/t(3;3), monossomia do 5, monossomia do 8, deleção do 9q ou cariótipo complexo encontra-se associada à doença com citogenética de risco adverso.

Quais estão corretas?