Paciente de 65 anos dá entrada no pronto-socorro com déficit neurológico focal súbito (afasia global e hemiplegia direita) iniciado há 9 horas. A tomografia computadorizada (TC) de crânio descarta hemorragia e a angiotomografia confirma oclusão da artéria cerebral média proximal (M1). O estudo de perfusão (CT Perfusion) demonstra um núcleo de infarto pequeno (10 ml) e uma área de penumbra extensa (120 ml). Segundo os critérios do estudo DEFUSE 3 e diretrizes atuais, assinale a conduta terapêutica mais adequada.

A nova classificação das epilepsias da ILAE (2017) e os avanços na genética exigem precisão diagnóstica para a escolha terapêutica, especialmente em encefalopatias epilépticas e do desenvolvimento. Sobre as síndromes genéticas e o tratamento medicamentoso, analise as afirmativas a seguir:

I. A Síndrome de Dravet é frequentemente associada a mutações no gene SCN1A (canal de sódio), sendo o uso de bloqueadores de canais de sódio como carbamazepina e fenitoína contraindicado, pois podem exacerbar as crises.

II. A epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) responde bem ao valproato de sódio, mas em mulheres em idade fértil deve-se preferir alternativas como lamotrigina ou levetiracetam devido ao alto risco de teratogenicidade do valproato.

III. Na Síndrome de Lennox-Gastaut, o eletroencefalograma interictal caracteriza-se tipicamente por descargas de ponta-onda generalizadas a 3 Hz e a droga de escolha inicial é a etossuximida.

Está correto o que se afirma em:

A deficiência de Vitamina B12 (Cobalamina) pode causar danos neurológicos graves, conhecidos como Degeneração Combinada Subaguda da medula espinhal. Assinale a alternativa que descreve corretamente a topografia anatômica das lesões medulares e a manifestação clínica correspondente.

Paciente de 68 anos apresenta quadro de parkinsonismo rígido-acinético simétrico, com instabilidade postural precoce e quedas frequentes para trás no primeiro ano de doença. Ao exame, nota-se paralisia do olhar conjugado vertical (especialmente para baixo), fácies de espanto (sinal de Procerus) e rigidez axial predominante. Não houve resposta significativa à levodopa. Assinale a alternativa que corresponde à hipótese diagnóstica mais provável e o achado neuropatológico associado.

A Miosite por Corpos de Inclusão (MCI) é a miopatia inflamatória adquirida mais comum em pacientes acima de 50 anos, sendo frequentemente confundida com polimiosite, mas com prognóstico e tratamento distintos. Acerca das características clínicas e histopatológicas da MCI, analise as afirmativas a seguir:

I. Clinicamente, a MCI apresenta um padrão de fraqueza muscular assimétrica e distal, com predileção característica pelos flexores profundos dos dedos e quadríceps, levando a quedas frequentes e dificuldade de preensão manual.

II. A biópsia muscular revela a presença de vacúolos marginados (rimmed vacuoles) e inclusões filamentosas de 15–18 nm, além de infiltrado inflamatório endomisial, diferenciando-a de outras miopatias inflamatórias.

III. O tratamento com imunossupressores potentes (corticosteroides em altas doses, metotrexato ou rituximabe) costuma promover recuperação dramática da força muscular em mais de 80% dos casos.

Está correto o que se afirma em:

A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) e a Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) compartilham mecanismos imunomediados, mas diferem na evolução temporal e na resposta terapêutica. Acerca dessas neuropatias, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__) A dissociação albumino-citológica no líquor (proteínas elevadas com celularidade normal) é um achado clássico de suporte tanto na SGB quanto na PDIC, refletindo a inflamação das raízes nervosas.

(__) Na PDIC, o tratamento com corticosteroides (prednisona ou pulsoterapia) é uma opção terapêutica eficaz de primeira linha, diferentemente da SGB, na qual os corticosteroides não demonstraram benefício.

(__) A variante Miller-Fisher da SGB caracteriza-se pela tríade de oftalmoplegia, ataxia e arreflexia, estando fortemente associada à presença do anticorpo anti-GQ1b.

(__) O diagnóstico de PDIC exige uma evolução progressiva ou recidivante dos sintomas por um período máximo de 4 semanas; se ultrapassar 8 semanas, classifica-se como SGB subaguda.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Paciente feminina de 35 anos apresenta quadro agudo de vômitos incoercíveis e soluços persistentes por 3 semanas, seguidos de perda visual grave bilateral e paraplegia. A RM mostra lesão extensa longitudinalmente na medula espinhal (abrangendo 4 segmentos vertebrais) e lesão na área postrema do bulbo. Diante da suspeita de um espectro de neuromielite óptica (NMOSD), assinale a alternativa que indica o autoanticorpo mais específico associado à patogênese dessa condição.

Uma paciente de 28 anos, obesa, refere cefaleia diária progressiva e turvação visual transitória. O exame de fundo de olho revela papiledema bilateral. A RM de crânio com venografia é normal, exceto por sela vazia parcial. A punção lombar (PL) em decúbito lateral é realizada para confirmar a Hipertensão Intracraniana Idiopática (Pseudotumor Cerebral). Assinale a alternativa que indica o critério manométrico de pressão de abertura do líquor que confirma o diagnóstico nessa população.

A Miastenia Gravis (MG) pode ser subclassificada de acordo com o perfil de anticorpos, o que tem implicações clínicas e terapêuticas diretas. Um paciente apresenta fraqueza muscular com predominância bulbar severa (disfagia, disartria), atrofia de língua e fraqueza respiratória precoce, mas com pouca ptose palpebral. O teste com anticorpo anti-receptor de acetilcolina (anti-AChR) foi negativo. Assinale a alternativa que indica o anticorpo mais provável de ser encontrado e a característica da resposta terapêutica.

Paciente apresenta quadro súbito de hemibalismo contralateral, preservando a força muscular, mas com movimentos involuntários violentos e de grande amplitude do membro superior e inferior. A ressonância magnética (RM) indica uma lesão lacunar estratégica pequena. Considerando a anatomia dos gânglios da base e as vias motoras indiretas, assinale a alternativa que indica a estrutura anatômica lesionada responsável por essa fenomenologia clínica.