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A ausculta cardíaca pediátrica exige a diferenciação precisa entre sopros inocentes e patológicos para evitar encaminhamentos desnecessários ou diagnósticos tardios. Registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas sobre as características semiológicas:
(__)O sopro de Still é o sopro inocente mais comum na infância, caracterizado por ser sistólico, ejetivo, de baixa frequência (musical ou vibratório), melhor audível na borda esternal esquerda média e baixa, e que aumenta de intensidade na posição supina.
(__)O desdobramento fixo da segunda bulha (B2) é um achado fisiológico comum em adolescentes atletas, decorrente do aumento do retorno venoso e do tempo de ejeção do ventrículo direito, desaparecendo completamente durante a manobra de Valsalva.
(__)O sopro venoso cervical é um sopro contínuo, mais audível na região supraclavicular direita, que desaparece com a compressão da veia jugular ipsilateral ou com a mudança de posição da cabeça, sendo considerado sempre benigno.
(__)Um sopro holossistólico (pansistólico) rude, audível na borda esternal esquerda baixa, associado a frêmito, é compatível com comunicação interventricular (CIV) pequena a moderada e é invariavelmente patológico.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
 

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A Acondroplasia é a displasia esquelética não letal mais comum. Analise as afirmativas sobre a genética e características clínicas:
I.É causada por uma mutação de ganho de função no gene FGFR3 (Receptor 3 do Fator de Crescimento de Fibroblastos), que inibe a proliferação dos condrócitos na placa de crescimento, resultando em ossificação endocondral defeituosa.
II.O fenótipo caracteriza-se por baixa estatura desproporcionada com encurtamento rizomélico (proximal) dos membros, macrocefalia com bossa frontal e hipoplasia da face média.
III.A estenose do forame magno é uma complicação grave em lactentes, podendo causar compressão cervicomedular, apneia central e morte súbita, exigindo monitoramento com neuroimagem.

Está correto o que se afirma em:
 

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A estenose hipertrófica de piloro (EHP) apresenta-se com vômitos não biliosos em jato. Sobre a semiologia abdominal e achados diagnósticos, assinale a alternativa correta.
 

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A hipoglicemia no período neonatal e na infância exige investigação etiológica precisa. Analise as afirmativas a seguir sobre o diagnóstico diferencial entre hiperinsulinismo congênito e deficiências hormonais:
I.No hiperinsulinismo congênito, observa-se hipoglicemia hipocetótica (ausência de corpos cetônicos) e ácidos graxos livres plasmáticos baixos durante o episódio de hipoglicemia, devido ao efeito lipogênico e antilipolítico da insulina.
II.A deficiência de hormônio do crescimento (GH) e cortisol cursa tipicamente com hipoglicemia cetótica, uma vez que a via da lipólise e cetogênese está intacta e é ativada na ausência da gliconeogênese hepática adequada.
III.A resposta glicêmica ao teste do glucagon é nula ou muito baixa no hiperinsulinismo, pois os estoques de glicogênio hepático estão depletados pela ação contínua da insulina, diferentemente das doenças de depósito de glicogênio.

Está correto o que se afirma em:
 

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A transição da hemoglobina fetal (HbF) para a hemoglobina adulta (HbA) é um processo regulado no desenvolvimento. Assinale a alternativa correta sobre a cinética dessa troca e suas implicações na anemia fisiológica do lactente.
 

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O diagnóstico diferencial das anemias microcíticas hipocrômicas na infância é essencial para evitar suplementação desnecessária de ferro em talassemicos. Assinale a alternativa correta sobre os índices hematimétricos e perfil de ferro.
 

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A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) e a Hemofilia A são distúrbios da hemostasia com apresentações distintas. Sobre essas patologias, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:
(__)A PTI aguda na infância é geralmente autolimitada, precedida por infecção viral, manifestando-se com petéquias e equimoses em criança com bom estado geral, sendo o tratamento com imunoglobulina ou corticoide reservado para casos com sangramento mucoso significativo ou plaquetas < 10.000-20.000/mm³.
(__)A Hemofilia A (deficiência de Fator VIII) caracteriza-se por sangramentos profundos (hemartroses, hematomas musculares) e prolongamento do Tempo de Protrombina (TP/INR), com Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA) normal.
(__)Na Doença de Von Willebrand, o distúrbio é misto (hemostasia primária e coagulação), podendo haver prolongamento do Tempo de Sangramento e do TTPA, dependendo da gravidade da deficiência do fator vWF e secundariamente do Fator VIII.
(__)A presença de esplenomegalia maciça é um achado clássico e obrigatório para o diagnóstico de PTI, indicando o local de sequestro plaquetário.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
 

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A Cetoacidose Diabética (CAD) é uma emergência pediátrica grave. Sobre o manejo hidroeletrolítico e o risco de edema cerebral, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O edema cerebral é a principal causa de mortalidade na CAD em crianças, e seus fatores de risco incluem acidose grave na admissão, hipocapnia (pCO2 baixa) e administração excessiva de fluidos ou queda rápida da osmolaridade sérica.
(__)A reposição volêmica deve ser calculada para corrigir a desidratação em 24 a 48 horas, evitando-se o uso de bolus de insulina e mantendo a glicemia entre 150-250 mg/dL até a resolução da acidose.
(__)O bicarbonato de sódio é recomendado rotineiramente para pacientes com pH < 7,10 para reverter rapidamente a acidose e melhorar a contratilidade miocárdica, reduzindo o risco de arritmias.
(__)A reposição de potássio deve ser iniciada assim que houver diurese e o potássio sérico for < 5,5 mEq/L, pois a insulinoterapia promoverá o influxo celular de potássio, precipitando hipocalemia grave.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:
 

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A Enterocolite Necrosante (ECN) é a emergência gastrointestinal mais comum em Unidades de Terapia Intensiva (UTIs) neonatais. Sobre o estadiamento de Bell modificado e a fisiopatologia, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O Estádio I (Suspeita) caracteriza-se por sinais sistêmicos inespecíficos, como apneia e letargia, e sinais intestinais leves, como resíduo gástrico e distensão abdominal, com radiografia evidenciando íleo adinâmico ou exame normal, sem pneumatose intestinal.
(__)A presença de pneumatose intestinal (gás na parede da alça) define o Estádio II (Doença Confirmada), sendo decorrente da fermentação bacteriana de substratos intraluminais e da translocação gasosa através da mucosa intestinal lesada.
(__)O pneumoperitônio na radiografia abdominal indica perfuração intestinal e classifica o caso como Estádio III-B (Doença Avançada Perfurada), constituindo indicação absoluta de intervenção cirúrgica, como laparotomia ou drenagem peritoneal.
(__)O uso de probióticos em prematuros extremos é contraindicado devido ao risco documentado de sepse fúngica e bacteriana relacionada às cepas administradas, não havendo evidência de redução da incidência de ECN.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo.
 

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A Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) por deficiência da 21-hidroxilase é a causa mais comum de genitália ambígua em recém-nascidos XX. Analise as afirmativas sobre as formas clínicas e diagnóstico:

I.A forma perdedora de sal (clássica) manifesta-se nas primeiras semanas de vida com crise adrenal (hiponatremia, hipercalemia, acidose, choque) e virilização da genitália externa em meninas, decorrente da deficiência de aldosterona e cortisol e excesso de andrógenos.
II.A dosagem de 17-hidroxiprogesterona (17-OHP) no teste do pezinho é o método de triagem padrão, mas pode apresentar falso-positivos em prematuros e recém-nascidos sob estresse, exigindo confirmação com valores de referência ajustados para o peso.
III.A forma não clássica (tardia) cursa com genitália ambígua ao nascimento, mas sem desequilíbrio eletrolítico, manifestando-se na infância apenas com pubarca precoce e aceleração da idade óssea.

Está correto o que se afirma em:
 

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