Na insuficiência hepática há aumento na concentração plasmática dos aminoácidos aromáticos em detrimento dos aminoácidos de cadeia ramificada, sendo o principal fator predisponente da EH.

A elevação dos níveis plasmáticos e cerebrais de amônia não contribui na patogênese da EH, uma vez que há aumento da detoxificação cerebral e muscular da amônia.

A hiperamoniemia presente na EH é decorrente da degradação proteica realizada pelas bactérias entéricas e oxidação da glutamina no intestino delgado.

Na cirrose hepática indica-se a restrição proteica como profilaxia da EH, sendo a intolerância proteica comum em pacientes cirróticos.

A suplementação de aminoácidos de cadeia ramificada e glutamina é um procedimento inicial no controle da EH.