Adolescente de 15 anos apresenta dispnéia progressiva há 5 anos, até aos pequenos esforços e ortopnéia. Tem hipertensão arterial sistêmica diagnosticada desde os 7 anos de idade, em tratamento com nifedipina e espironolactona. Ao exame físico apresenta sopro mesossistólico em área aórtica, pulsos carotídeos e braquiais (4+/4+), enquanto os pulsos femorais (1+/4+). PA de 160X90 mmHg em membros superiores e de 90X60 mmHg em membros inferiores. Arteriografia demonstra valva aórtica bicúspide e estenose focal da aorta torácica após emergência da artéria subclávia esquerda. Diagnóstico: