A intolerância hereditária à frutose é doença autossômica recessiva causada pela deficiência de aldolase B, enzima presente no fígado, no córtex renal e no intestino delgado. As manifestações clínicas são, exceto:

A doença de Wilson é um erro inato do metabolismo do cobre, de transmissão autossômica recessiva. Foi descrita pelo médico neurologista Samuel Alexander Kinnier Wilson. Caracteriza-se pelo acúmulo de cobre em órgão e tecidos, principalmente no fígado e sistema nervoso central, secundário a alterações no transporte e diminuição na excreção desse metal. Sobre o tratamento podemos considerar correto que:

A alfa-1-antitripsina é uma glicoproteína produzida, principalmente, pelo fígado e sua função principal é inibir a elastase neutrofílica (protease que hidrolisa as fibras de elastina dos pulmões). A forma de apresentação pode ser, exceto:

A galactosemia clássica é doença de transmissão autossômica recessiva, representa o paradigma da doença hepática grave ocasionada por um erro inato de metabolismo. Ela decorre da deficiência da enzima galactose-1-fosfato uridil transferase (GALT), uma das enzimas da via de Leloir, que contribui para a conversão da galactose em glicose. O defeito da síntese da GALT já é conhecido, e está localizado no:

Os dados sugerem que reações adversas a drogas são responsáveis por uma proporção de doenças hepáticas maior do que a se acreditava previamente. A hepatopatia droga-induzida é a responsável por 2-5% dos casos de icterícia em pacientes hospitalizados, 10% dos casos de hepatites em adultos (mais de 40% em maiores de 50 anos) e 25% das hepatites fulminantes. A lesão hepática crônica é marcada por:

A hepatite autoimune (HAI) é uma doença causada por um distúrbio do sistema imunológico, que passa a reconhecer as células do fígado (principalmente hepatócitos) como estranhas. A partir daí o sistema imune desencadeia uma inflamação crônica, com destruição progressiva do fígado e a formação de cicatrizes (fibrose). Sem o tratamento adequado em tempo, isso pode levar a progressão para cirrose com suas complicações. Quanto ao tratamento da HAI podemos afirmar que:

Paciente com 1 mês de vida comparece ao Pronto Socorro devido a queixa materna de estar muito amarelo. Mãe nega problemas ao nascimento e refere que a criança nasceu com 3.800g e vem ganhando bem peso em aleitamento materno exclusivo. Ao ser examinado nota-se bom estado geral, bom desenvolvimento neurológico e icterícia 3+/4+, hepatomegalia com aumento de consistência, baço percutível e palpável e fraldas com presença de acolia e colúria. Os exames iniciais foram: TGO: 116 U/L; TGP: 120 U/L; fosfatase alcalina: 765 U/L; e GGT: 1.200 U/L; BT: 8,8; BC: 6,6; e BI: 2,2 coagulograma normal e dosagem de albumina 4,3. A principal hipótese diagnóstica e o tratamento mais adequado para a hipótese diagnóstica são:

A esquistossomose crônica inicia-se a partir dos 6 meses após a infecção, podendo durar vários anos. Nela, podem surgir os sinais de progressão da doença para diversos órgãos, podendo atingir graus extremos de gravidadde, como hipertensão pulmonar e portal, ascite e ruptura de varizes do esôfago. As manifestações clínicas variam, dependendo da localização e intensidade do parasitismo, da capacidade de resposta do indivíduo ou do tratamento instituído. Apresenta-se por qualquer das seguintes formas, exceto:

A cirurgia hepática videolaparoscópica foi inicialmente introduzida para o estadiamento de tumores malignos e para a realização de biópsias ou ressecções limitadas ao fígado. O refinamento dessa técnica e o desenvolvimento de novos instrumentais para o uso em videocirurgia possibilitaram a realização de ressecções hepáticas por esse método. Assinale a alternativa correta sobre videolaparoscopia e seus instrumentais.

Litíase intrahepática primária é definida como a presença de cálculos exclusivamente situados em posição proximal à bifurcação do ducto hepático principal. Pode ser dividida em tipo ocidental e tipo oriental. Quanto a esta classificação podemos afirmar que: