Paciente, masculino, 73 anos com diagnóstico de leucemia linfoide crônica (LLC) diagnosticada em 2022, é internado com quadro de anemia sintomática (Hb: 6,2 g/dL) decorrente de sangramento digestivo. À época do diagnóstico, paciente tinha registro no banco de sangue como sendo O RhD negativo, com presença de Anti-D e a seguinte fenotipagem eritrocitária:

Antígenos C, Cw, E, K, Fya, Jkb: negativos e Antígenos c, e, Fyb, Jka, S e s: positivos.

Foi solicitada uma unidade de concentrado de hemácias leucorreduzido e irradiado. Nos testes pré-transfusionais, mantinha o Anti-D. Por ter uma fenotipagem eritrocitária prévia e negar transfusões nesse período de tempo, foi liberada uma unidade RhD negativo, JkB positivo, com prova cruzada negativa, compatível com essa fenotipagem.

Paciente evoluiu bem, recebendo alta assintomático e com Hb de controle pós-transfusão de 7,6 g/dL. Após uma semana da transfusão, retorna ao hospital ligeiramente ictérico, com Hb: 5,4 g/dL, haptoglobina < 8, bilirrubinas normais. Repetido o painel, presença de Anti-D + Anti Jkb.

Qual é a principal hipótese para esse caso?

Paciente, feminina, 42 anos, diagnóstico de linfoma de Hodgkin, internada com história de febre elevada há duas semanas e história de confusão mental. Ao exame físico, nota-se esplenomegalia. Exames laboratoriais mostram:

Hb: 7,5 g/dL.

Leucócitos: 2 600/mm³ (Neutrófilos = 800/mm³).

Plaquetas: 90 000/mm³.

Ferritina: 5 000 mg/L.

Triglicérides: 285 mg/dL (150 – 200).

Fibrinogênio: 120 mg/dL (150 – 370).

Qual é a hipótese diagnóstica para o caso apresentado?

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença caracterizada pela lise das hemácias diretamente nos vasos, ou por sua destruição por macrófagos, mediados por anticorpos que se ligam na superfície das hemácias. O tipo de resposta imune contra as hemácias pode ocorrer de duas formas: “a quente” e “a frio”.

Com relação à Anemia hemolítica autoimune a frio, é correto afirmar:

Paciente, sexo masculino, 65 anos, apresenta-se com queixa de fraqueza no braço e na perna direita, de início recente. Relata uma história de 6 meses de dores de cabeça recorrentes e fadiga e prurido pelo corpo ao tomar banho. É ex-tabagista, e seu histórico médico é significativo para hipertensão arterial sistêmica. Ao exame físico, apresenta: PA: 157 x 82 mmHg, pletora facial e presença de um sopro carotídeo à direita. Outros achados no exame físico são normais. Os resultados dos testes iniciais de diagnóstico mostram:

Hemoglobina: 18,5 g/dL.

Hematócrito: 55%.

Volume corpuscular médio: 88 fL.

Leucócitos: 12 800/mm³ (neutrófilos 83%, ninfócitos 12%, monócitos 3%, Basófilos 2%).

Plaquetas: 800 000/mm³.

Eritropoietina sérica: 1,5 mIU/mL (intervalo de referência, 2,6 – 18,5).

A ultrassonografia da carótida mostra uma lesão estenótica de 40% na carótida direita. O paciente é hospitalizado e inicia a terapia antiplaquetária.

Em face do exposto, qual dos exames a seguir deve ser solicitado como parte da investigação diagnóstica?

Paciente com diagnóstico de anemia falciforme em crise álgica, apresenta queda de hemoglobina após a transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias (Hb inicial = 7 g/dL e Hb pós-transfusão = 5 g/dL). A pesquisa de anticorpos irregulares é negativa, o coombs direto é negativo e não houve exteriorização de sangramento.

Assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico mais provável e à conduta a ser tomada a seguir.

A amiloidose do tipo AL deve ser suspeitada em qualquer paciente com gamopatia monoclonal e síndrome clínica compatível, como insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, proteinúria em níveis nefróticos, perda de peso inexplicável, neuropatia periférica, diátese hemorrágica ou síndrome do túnel do carpo. O tratamento adaptado ao risco é fortemente recomendado, uma vez que muitos pacientes não toleram os regimes posológicos padrão utilizados.

Qual é o tratamento de primeira linha para pacientes com estágios cardíacos I, II IIIa que leva a uma resposta mais profunda, assim como adia a deterioração orgânica?

Paciente, sexo masculino, de 47 anos, previamente hígido e assintomático, procurou atendimento após aparecimento de linfonodos aumentados no pescoço esquerdo e na virilha direita, medindo até 2 cm. Os resultados dos exames laboratoriais foram todos normais. Foi diagnosticado como Linfoma folicular em estágio IIIA (grau 1 – 2), com pontuação de 1 no Índice Prognóstico Internacional de Linfoma Folicular (FLIPI). A proposta terapêutica ao diagnóstico foi de acompanhamento com observação.

Após cinco anos de seguimento, o paciente passou a queixar-se de dor intensa na região lombar, com irradiação para a perna direita. A ressonância magnética da coluna mostrou uma massa infiltrativa hipointensa em T1, substituindo o corpo vertebral L3. A biópsia central da massa do psoas direito mostrou que houve transformação do linfoma folicular para linfoma difuso de grandes células B, subtipo semelhante a células B do centro germinativo, com expressão dupla de MYC > 40% e BCL2 > 50% translocação de MYC negativa, e expressão de Ki67 de 90%. A pontuação do IPI foi 4.

Em face do exposto, a melhor opção terapêutica para esse paciente deve ser:

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é caracterizada por um acúmulo progressivo de linfócitos funcionalmente incompetentes, geralmente de origem monoclonal, e é considerada uma doença extremamente heterogênea. A maioria dos pacientes tem doença no estágio inicial no momento do diagnóstico. O tratamento está indicado para pacientes com “doença ativa”. Qual das condições a seguir deve ser considerada para o início do tratamento da LLC?

A disponibilidade de um doador de células progenitoras hematopoéticas (CPH) adequado é um pré-requisito absoluto para a realização do transplante alogênico de CPH. Além da histocompatibilidade entre doador e receptor, outros fatores podem desempenhar um papel importante no resultado do transplante.

Qual dos fatores a seguir, não relacionados à compatibilidade HLA, é considerado o mais relevante para o resultado do transplante não aparentado?

Os marcadores preditivos informam a probabilidade de resposta a um determinado tratamento e, portanto, impactam a escolha da terapia. Tais marcadores podem ser o alvo do tratamento ou podem modificar a expressão e/ou função do alvo. Em se tratando de leucemia linfoide crônica, qual das alternativas a seguir predizem uma resposta ruim à quimioimunoterapia?